El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama «Encefalopatías epilépticas catastróficas». Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad.
Se pueden distinguir dos grupos de pacientes:
- Sintomático: hay previamente signos de afección cerebral o por una causa conocida.
- Criptogénico: ausencia de signos de afección cerebral previa y causa desconocida
Los espasmos infantiles son diferentes en cada niño, las causas pueden ser diferentes, por lo que las pruebas diagnósticas y el tratamiento va a tener que ser individualizado.
Causas
La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Existen otros casos cuya causa es desconocida (llamados criptogénicos), pero estos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se puede conocer.
Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo (parte del cerebro) que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West:
- Isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.
- Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola y los citomegalovirus.
- Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
- Desórdenes metabólicos: no es muy frecuente pero hay algunos casos relacionados.
- Otras causas de origen infeccioso, como el herpes.
- Una enfermedad llamada esclerosis tuberosa, que es una afección congénita del cerebro que se caracteriza por la presencia de numerosos nódulos y que clínicamente se manifiesta por trastornos mentales, ataques epilépticos y, a veces, tumores en la piel, riñones, etc.
Epidemiología
Aparece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta más frecuentemente a varones.
La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.
Más información: www.sindromedewest.org